RESUMO A mielopatia associada ao HTLV-I (HAM/TSP) é a manifestação neurológica mais frequente do HTLV-I causando fraqueza progressiva, alterações de sensibilidade e disfunção esfincteriana. As alterações motoras são bem descritas, mas ainda são poucos os estudos que examinam a possibilidade de ocorrência de transtornos cognitivos na infecção pelo HTLV-I. Em áreas endêmicas para o HTLV-I, o diagnóstico diferencial com outras causas de mielopatias pode ser difícil, particularmente se o paciente tem sinais e sintomas de acometimento encefálico, já que a sorologia positiva para o HTLV-I pode ser detectada em pacientes com outras doenças neurológicas. Aqui relata-se o caso de uma paciente inicalmente diagnosticada com Esclerose Múltipla e que, na investigação posterior, foi encontrado soropositividade para HTLV-I.

ABSTRACT HTLV-I-associated myelopathy (HAM/TSP) is the most common neurological manifestation of HTLV-I, causing progressive weakness, sensory disturbance, and sphincter dysfunction. Although motor disorders have been well described, few studies have associated cognitive disorders and HTLV-I infection. In areas endemic for HTLV-I infection, the differential diagnosis between HAM/TSP and other myelopathy etiologies can be difficult, particularly if the patient has signs and symptoms of brain involvement, since seropositive HTLV-I patients can present other neurological diseases. Here, we report one case initially diagnosed as Multiple Sclerosis (MS) which, upon further investigation, was found to be HTLV-I seropositive.

INTRODUÇÃO: A mielopatia associada ao retrovírus HTLV-1 (HAM/TSP) é uma doença progressiva e incapacitante. O objetivo deste trabalho é determinar características clínico-epidemiológicas de pacientes com HAM/TSP. MÉTODOS: Série de casos admitidos de 01/1998 a 12/ 2007, em hospital de reabilitação utilizando os critérios diagnósticos de HAM/TSP. RESULTADOS: Participaram 206 pacientes, dos quais, 67% eram mulheres, com 53 anos de média de idade, nove anos de média de duração de doença. Os sintomas mais frequentes foram a diminuição da força em membros inferiores, espasticidade, dor, presença de bexiga neurogênica e a constipação intestinal. Os sinais neurológicos foram hiperreflexia, Babinsky, Hoffmann e neuropatia periférica. A presença de dor, de espasticidade muscular e de atrofia medular à ressonância nuclear magnética de medula espinhal foram associadas à duração da doença (p<0,05). CONCLUSÕES: A HAM/TSP é uma doença de curso incapacitante e progressiva, em que a dor é relatada precocemente, enquanto a atrofia medular torácica e a espasticidade surgem em fase mais tardia. Existem casos de HAM/TSP com provável transmissão do vírus por via vertical.

INTRODUCTION: Human T cell lymphotropic virus type 1 (HTLV-I) myelopathy (HAM/TSP) is a progressive disabling disorder. This work aimed to analyze clinical features and epidemiology in a sample of HAM/TSP. METHODS: All HTLV-1 infected patients with diagnostic criteria for HAM/TSP, consecutively admitted to the Sarah Hospital from 1998 to 2007, were included in the study. RESULTS: 206 patients (67% females; mean age: 53.8 years-old) were diagnosed with HAM/TSP. The mean time of evolution was 9.0 years. The most common neurological symptoms were chronic progressive spastic paraparesis, spasticity, pain, neurogenic bladder and neurogenic bowel. The neurological findings were hyperreflexia, Babinsky, Hoffman and peripheral neuropathy. Pain, spasticity and spinal cord atrophy, observed in MRI, were associated with time of disease (p<0.05). CONCLUSIONS: HAM/TSP is a very disabling disorder, in which pain is reported early, while spasticity and thoracic spinal cord atrophy appear in a later phase of the disease. Cases of HAM/TSP exist with a probable vertical viral transmission.

Hanseníase e infecção pelo HTLV-1 são prevalentes no Brasil. A associação de hanseníase e infecção por HTLV-1 é revista e é relatado um caso de coinfecção. Paciente feminina de 59 anos teve diagnóstico de mielopatia associada ao HTLV-1 durante o tratamento para hanseníase. Aspectos clínicos e neurológicos desta associação, ainda não descrita, são revistos e os marcadores imunológicos e possíveis evoluções relacionadas com a associação dessas doenças discutidos. A associação de hanseníase e mielopatia associada ao HTLV-1, aparentemente pouco usual, pode ocorrer em áreas endêmicas e trazer dificuldades para o diagnóstico e tratamento das manifestações neurológicas.

Leprosy and human T cell lymphotropic virus type 1 infection are prevalent in Brazil. Coinfection by Mycobacterium leprae and HTLV-1 is reviewed and a case is reported. A 59 year-old woman was followed and HTLV-1 associated myelopathy was diagnosed during leprosy treatment. The clinical and neurological aspects of this unusual association were initially reviewed. Immunological markers and the possible prognoses due to the association of the diseases were discussed. The unexpected association of leprosy and HTLV-1 associated myelopathy may occur in endemic areas and causes difficulties in determining the correct diagnosis and adequate management of the neurological manifestations.

INTRODUÇÃO: A triagem para HTLV-1/2 em doadores de sangue geralmente utiliza imunoensaio enzimático, seguido de um método confirmatório como Western blot quando o EIA é positivo, mas este algoritmo mostra alta taxa de resultados inconclusivos, e elevado custo. MÉTODOS: Dois ensaios qualitativos de PCR em tempo real foram desenvolvidos para detectar HTLV-1 e 2 e um total de 318 amostras foram testadas por PCR (152 de doadores de sangue, 108 de portadores assintomáticos, 26 de pacientes HAM/TSP e 30 de indivíduos soronegativos). RESULTADOS: A sensibilidade e especificidade das PCR em relação aos resultados de WB foram de 99,4% e 98,5%, respectivamente. As PCR foram mais eficientes em identificar o tipo viral, a infecção pelo HTLV-2 e úteis para definir casos inconclusivos. CONCLUSÕES: Por serem sensíveis, práticas e de custo muito inferior ao do WB, as técnicas de PCR em tempo real podem ser usadas como teste confirmatório do HTLV em bancos de sangue, em substituição ao WB.

INTRODUCTION: HTLV-1/2 screening among blood donors commonly utilizes an enzyme-linked immunosorbent assay (EIA), followed by a confirmatory method such as Western blot (WB) if the EIA is positive. However, this algorithm yields a high rate of inconclusive results, and is expensive. METHODS: Two qualitative real-time PCR assays were developed to detect HTLV-1 and 2, and a total of 318 samples were tested (152 blood donors, 108 asymptomatic carriers, 26 HAM/TSP patients and 30 seronegative individuals). RESULTS: The sensitivity and specificity of PCR in comparison with WB results were 99.4% and 98.5%, respectively. PCR tests were more efficient for identifying the virus type, detecting HTLV-2 infection and defining inconclusive cases. CONCLUSIONS: Because real-time PCR is sensitive and practical and costs much less than WB, this technique can be used as a confirmatory test for HTLV in blood banks, as a replacement for WB.

Neste estudo, foi avaliado o desempenho isolado e combinado de parâmetros laboratoriais, percentual de linfócitos B (%LB), a razão entre células T/B e o %CD8+HLA-DR+/CD8+, na identificação de indivíduos assintomáticos-AS ou portadores de HAM/TSP-HT numa população de casos soropositivos para HTLV-1. Índices expressos em porcentagem demonstram que cada parâmetro, isoladamente, apresenta desempenho moderado, com co-negatividade=83% e 91% para %LB e razão entre células T/B, respectivamente e co-positividade=78% para %CD8+HLA-DR+/CD8+. A análise combinada (%CD8+HLA-DR+/CD8+ e razão T/B) não revelou ganho significativo no desempenho (co-positividade=75%, co-negatividade=74%). A análise das razões de verossimilhança em diferentes faixas de valores, para os parâmetros isolados, revelou que um indivíduo soropositivo para HTLV-1 com %LB<7%, razão entre células T/B>11 e %CD8+HLA-DR+/CD8+>70% possui, respectivamente, 11, 19 e quase 10 vezes mais chances de pertencer ao grupo HT. Portanto, recomenda-se o uso desses indicadores fenótipos na propedêutica laboratorial complementar de monitoração da progressão clínica da infecção crônica pelo HTLV-1.

This study evaluated the performance of single and combined laboratory parameters, B-lymphocyte percentages (%LB), T/B cell ratio and %CD8+HLA-DR+/CD8+, to differentiate asymptomatic cases (AS) from HAM/TSP patients (HT) within a population of HTLV-1 seropositive cases. Percentage indices demonstrated that each parameter alone presented moderate performance, with co-negativity of 83 and 91% for %LB and T/B cell ratio, respectively, and co-positivity of 78% for %CD8+HLA-DR+/CD8+. Combined analysis (%CD8+HLA-DR+/CD8+ and T/B cell ratio) did not show any substantial performance enhancement (co-positivity = 75% and co-negativity = 74%). Likelihood ratio analysis using different value ranges for the separate parameters revealed that HTLV-1 seropositive cases with %LB<7%, T/B cell ratio>11 and %CD8+HLA-DR+/CD8+>70% would have, respectively, 11, 19 and 10 times greater chance of belonging to the HT group. Therefore, use of these phenotypic indicators as complementary laboratory methods for monitoring the clinical progression of chronic HTLV-1 infection is recommended.

A mielorradiculopatia esquistossomótica é a forma ectópica mais grave e incapacitante da infecção pelo Schistosoma mansoni. A sua prevalência em área endêmica tem sido subestimada. O diagnóstico baseia-se na presença de sintomas neurológicos decorrentes de lesões da medula espinhal em nível torácico baixo e/ou lombar alto, na demonstração da infecção esquistossomótica por técnicas microscópicas ou sorológicas e na exclusão de outras causas de mielite transversa. O tratamento precoce, com esquistossomicidas e corticoesteróides, mostra-se eficaz na maioria dos casos e os pacientes não tratados não se recuperam ou morrem. Não há consenso sobre doses e duração do tratamento, mas estudo recente sugere que os corticoesteróides devam ser usados por pelo menos seis meses. Como o diagnóstico é presuntivo e o tratamento essencialmente clínico, há que se manter alerta para a presença da doença, aperfeiçoar a propedêutica e, dessa forma, evitar-se a laminectomia rotineira. Com o advento da ressonância magnética da medula espinhal houve grande avanço no diagnóstico da esquistossomose medular. Como conseqüência, o número de casos de mielopatia esquistossomótica relatados tem aumentado rapidamente.

Schistosomal myeloradiculopathy is the most severe and disabling ectopic form of schistosomiasis mansoni. Its prevalence in endemic areas has been underestimated. The diagnosis relies on the presence of low thoracic/upper lumbar neurological symptoms, demonstration of the Schistosoma mansoni infection by microscopic or serologic techniques, and exclusion of other causes of transverse myelitis. When treatment with antischistosomal drugs and corticosteroids is started early, the clinical response is surprisingly good and those left untreated do not improve and frequently die. There is no consensus about doses and duration of treatment, but a recent study suggests that when steroids are given for at least 6 months clinical improvement is enhanced. As the diagnosis of SMR is presumptive and treatment is essentially clinical, physicians should be aware of the disease and more research is needed to increase the accuracy of the diagnostic methods and, hence, to avoid routine laminectomy. With the advent of magnetic resonance imaging of the spinal cord the diagnosis of this ectopic form of the disease was facilitated. In accordance, the number of cases of schistosomal myelopathy reported is increasing rapidly.

A infecção pelos vírus HTLV-I/II encontra-se presente em todas as regiões brasileiras, mas as prevalências variam de um estado para outro, sendo mais elevadas na Bahia, Pernambuco e Pará. As estimativas indicam que o Brasil possui o maior número absoluto de indivíduos infectados no mundo. Testes de triagem de doadores e estudos conduzidos em grupos especiais (populações indígenas, usuários de drogas intravenosas e gestantes) constituem as principais fontes de informação sobre essas viroses em nosso país. O HTLV-I causa a leucemia/linfoma de células T do adulto (LLTA), a paraparesia espástica tropical/mielopatia associada ao HTLV (TSP/HAM), uveíte associada ao HTLV (HAU) e anormalidades dermatológicas e imunológicas. O HTLV-II não se mostrou associado a nenhuma doença até o momento. O diagnóstico é feito com testes de triagem (ELISA, aglutinação) e confirmatórios (Western Blot, PCR). Estes vírus são transmitidos pelo sangue e agulhas contaminadas, através de relações sexuais e de mãe para filho, especialmente através do aleitamento materno. Medidas de prevenção devem focalizar a orientação de doadores soropositivos, mães infectadas e usuários de drogas intravenosas.

HTLV-I/II infection is present in all regions of Brazil, but its prevalence varies according to the geographical area, being higher in Bahia, Pernambuco and Pará. It has been estimated that Brazil has the highest absolute number of infected individuals in the world. Blood donors screening and research conducted with special groups (indigenous population of Brazil, IV drug users and pregnant women) are the major sources of information about these viruses in our Country. HTLV-I causes adult T cell leukemia/lymphoma (ATLL), HTLV associated myelopathy/tropical spastic paraparesis (HAM/TSP), HTLV associated uveitis (HAU), dermatological and immunological abnormalities. HTLV-II is not consistently associated with any disease. Diagnosis is established using screening (enzymatic assays, agglutination) and confirmatory (Western blot, PCR) tests. The viruses are transmitted by blood and contaminated needles, by sexual relations and from mother to child, especially by breast feeding. Prevention efforts should focus on education of positive blood donors, infected mothers and IV drug users.

A mielopatia associada ao HTLV-1 (HAM), também conhecida como paraparesia espástica tropical (TSP), é uma doença desmielinizante crônica progressiva que afeta a medula espinal e a substância branca do cérebro. Menos de 5% dos portadores crônicos do HTLV-1 desenvolverão essa complicação. As primeiras manifestações da doença ocorrem na quarta década da vida e observa-se relação mulher/homem de 2:1. Os distúrbios da marcha, a fraqueza e o enrijecimento dos membros inferiores constituem os principais sinais e sintomas de apresentação da mielopatia. As extremidades inferiores são afetadas com maior intensidade do que as extremidades superiores. A espasticidade pode variar de moderada a intensa e a dor lombar baixa revela-se comum. Com a progressão da doença há, com freqüência, disfunção vesical e intestinal. O envolvimento sensitivo mostra-se discreto e manifesta-se com graus variados de perdas sensitivas e sensação de disestesia. A ressonância nuclear magnética do sistema nervoso pode resultar normal ou revelar atrofia da medula espinal e alterações inespecíficas no cérebro. Há evidências de envolvimento imunológico na gênese da lesão medular. Não há tratamento eficaz para a mielopatia. Os corticoesteróides e o interferon-a produziram benefícios transitórios no tratamento da doença. Não houve melhora da marcha e da disfunção vesical em pacientes que usaram o danazol, um esteróide anabolizante. O valor da zidovudina (anti-retroviral) no tratamento da mielopatia ainda não se encontra definido.

HTLV-1-associated myelopathy (HAM), also known as tropical spastic paraparesis (TSP), is a chronic progressive demyelinating disease that affects the spinal cord and white matter of the central nervous system. The lifetime incidence of HAM in HTLV-1 carriers is estimated to be less than 5%. Typical time of onset is in the fourth decade of life, with a female-to-male rate of 2:1. Gait disturbance and weakness and stiffness of the lower limbs are common presenting signs and symptoms of HAM. Lower extremities are affected to a much greater degree than upper extremities. Spasticity may be moderate to severe, and lower back pain is common. As the disease progresses, bladder and bowel dysfunction can occur. Sensory involvement is generally mild and can result in a variable degree of sensory loss and dysesthesia. Results of magnetic resonance imaging may be normal, or the scans show atrophy of the spinal cord and nonspecific lesions in the brain. Immunologic evidence suggests that an immune mechanism may play a role in the development of HAM. There is no effective treatment for the myelopathy. Corticosteroids, and INF-gamma may produce transient responses. Danazol, an anabolic steroid, does not improve gait and bladder function. The value of zidovudine (anti-retroviral agent) in the treatment has not been defined yet.